Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации Киари у собак карликовых пород (из интернета)
Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации Киари у собак карликовых породСокращения: В/в – внутривенно, ВДН- верхний двигательный нейрон, ВЧД- внутричерепное давление, ГМ – гидромиелия, МТ – масса тела, СМ- сирингомиелия, СМК – спинномозговой канал.
Синдром Арнольда-Киари или «Синдромом затылочной мальформации» у собак является комплексной аномалией в строении костей свода и основания черепа (basis cranii), с опосредованной деформацией мозговых структур и характеризуется их каудальным смещением через большое затылочное отверстие (foramen magnum),
в результате несоответствия размеров каудальной черепной ямки (fossa cranii posterior) объёму структур мозга, в ней находящихся [1,3]. Основой синдрома является опущение через f. magnum вентральных отделов мозжечка, что приводит к патологии ликворных дренажных систем с формированием СМ и гидроцефалии [3].
Термин СМ означает присутствие полости (syrinxes) в паренхиме спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью (ликвором) [2]. ГМ – означает дилятацию центрального СМК, а её полость выстлана эпендимой [1,3].
Впервые аномалию Арнольда-Киари описал патологоанат J. Cleland в 1883 году. H. Chiari, профессор университета в Праге сделал своё открытие в 1891 году не будучи знакомым с работой J. Cleland. H. Chiari описал группу аномалий ромбовидного мозга, связанных с развитием гидроцефалии у младенцев, тех аномалий, что сегодня носят его имя. В 1894 году патоморфолог Arnold дал описание случаю опущения мозжечковой ткани ниже уровня шейных позвонков у новорождённого, сочетавшегося с грыжей 4 желудочка и опущением продолговатого мозга [2,3]. В ветеринарной медицине данная патология известна с 1997, обнаруженная Clare Rusbridge у Кавалер-кинг-чарльз спаниеля [1,2].
У собак данная патология передается в ряду поколений, а также имеется породная предрасположенность: Кавалер-кинг-чарльз спаниель, йоркширский терьер, карликовый шпиц, карликовый пудель, мопс, ши-тцу, французский бульдог, пекинес, брюссельский грифон, миниатюрные таксы, бишон фризе, чухуа-хуа, миниатюрные пинчеры и некоторые другие породы [2,9]. Уменьшение объема черепа является фактором риска. Увеличение при разведении животных степени брахицефализма и/или миниатюризации потенциально может приводить к развитию данного заболевания [4,5,7,8].
Этиология СМ связана с любыми нарушениями физиологического тока ликвора, например: спайки спинномозговых оболочек (арахноидит), опухоли и травмы спинного мозга, чрезмерное утолщение твёрдой мозговой оболочки и жёлтых связок [1,9]. Наиболее распространённая причина СМ у собак – это обструкция большого затылочного отверстия частью выбухающего мозжечка [9].
У больных с эктопией мозжечка нарушается ликвородинамика, что часто приводит к повышению ВЧД и гидроцефалии. На показатели церебральной гемодинамики влияют также наличие сопутствующей СМ, а также степень эктопии мозжечка.
Механизм развития СМ ниже зоны компрессии основан на физическом эффекте Вентури [6]. Пульсовая волна ликвора в зоне обструкции, отражаясь от стенок позвоночного канала, сдавливает спинной мозг, повышая интрамедуллярное давление. Далее проходя через зону обструкции скорость потока, увеличивается и, исходя из эффекта Вентури, уменьшается гидростатическое давление ликвора на спинной мозг. Давление ликвора в центральном СМК становится выше давления в субарахноидальном пространстве и возникает эффект расширения, центрального СМК (ГМ), либо СМ. Разность давлений создаёт предпосылку для просачивания ликвора (центробежная сила) из центрального канала к периферии, что ведёт к дополнительному отёку нервной ткани [1,2,6].
Причина развития кисты спинного мозга выше уровня обструкции СМК следующая: отражение пульсовой волны от стенок позвоночного канала выше зоны обструкции, и её давление на спинной мозг вызывает противоположную по направлению волну ликвора в центральном канале спинного мозга, которая сталкивается с пульсовой волной, идущей от головы, что приводит к растяжению полости канала [1,2,6]. Данные механизмы предполагают, что устранение фактора сдавливания в f. magnum, должно нормализовать ток ликвора в этом регионе [10].
Клинические симптомы при данном заболевании могут варьировать, но наиболее ранним признаком является возникновение гиперчувствительности в области шеи, в результате чего возникает неконтролируемое желание у животного поцарапать шею [1,2,9].Это, как полагают, связано с увеличением давления потока спинномозговой жидкости через центральный канал от головного мозга вниз к спинному мозгу, в результате чего центральный канал расширяется и возникает давление на определенные нервные окончания, что животным ощущается как игольчатые покалывания (дизестезия). Зачастую, если фантом царапин неявный, то это расценивают как реакцию на укус блох или аллергию.
Не все собаки с СМ имеют клинические проявления [11,12]. Наличие клинической симптоматики коррелирует с размером кисты и степенью повреждения спинного мозга. Полость в паренхиме спинного мозга может постепенно расширяться и приводить в конечном итоге к болевым проявлениям данного заболевания. Болевой симптом при СМ проявляется в виде визга, крика, вынужденного искривления положения шеи и позвоночника. Нарушается опороспособность на тазовые конечности, что проявляется в виде атаксии и парапареза [1,2,9,11].
Основная цель лечения заключается в нивелировании болевого симптома. Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов из группы кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) и нестероидных противовоспалительных препаратов (карпрофен, мелоксикам) [1,9]. Оперативное лечение направлено на восстановление оттока ликвора. В послеоперационный период у животных снижается или полностью нивелируется болевой симптом и улучшается картина неврологического дефицита.
По данным литературы основные клинические симптомы мальформации Киари и СМ постоянное царапанье тазовой конечностью кожи в области ушей, груди и шеи, гиперестезия затылочной части головы и ушей. С различной периодичностью встречается неврологический дефицит в виде атаксии, паралича лицевого нерва, глухота, пареза грудных конечностей[1]. В отдельных случаях выявляются приступы клоничеких судорог [1,9,10
Парапарез тазовых конечностей у собак карликовых пород, служит показанием к исключению затылочной мальформации Киари и СМ.
Оперативное вмешательство в объёме субокципитальной краниотомии для декомпрессии мозжечка и формирование дренирующего канала сирингомиелической кисты приводят к улучшению качества жизни пациентов, особенно в раннем послеоперационном периоде. Ухудшение клинического состояния у прооперированных животных в сроки более 1,5 мес. после операции может быть обусловлено формированием рубца из соединительной ткани, возобновлением компрессии на мозжечок и ухудшением дренирующей функции сформированного канала в сирингомиелической кисте.
Последние изображения
)
)
Мой профиль
